Что такое бас


Боковой амиотрофический склероз (БАС): причины, симптомы, лечение

Что такое боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — является очень серьезным заболеванием центральной и периферической нервной системы. Он известен уже более 100 лет и встречается во всем мире.

Причина её возникновения неизвестна, за исключением редких наследственных форм. Аббревиатура бокового амиотрофического склероза (БАС) не имеет ничего общего с рассеянным склерозом, это две совершенно разные болезни.

БАС ежегодно обнаруживается у каждого второго из 100 000 человек. Заболевание обычно начинается в возрасте от 50 до 70 лет, но редко поражает молодых людей. Мужчины болеют чаще, чем женщины (1,6: 1). Частота БАС в мире с каждым годом увеличивается. Уровень заболеваемости у разных пациентов сильно различается, продолжительность жизни сокращается.

Боковой амиотрофический склероз влияет почти исключительно на двигательную нервную систему. Ощущение осязания, боли и температуры, зрения, слуха, обоняния и вкуса, функции мочевого пузыря и кишечника остаются нормальными в большинстве случаев. У некоторых пациентов могут наблюдаться слабые умственные способности, которые обычно обнаруживаются только при определенных обследованиях, но серьезные проявления встречаются редко.

Моторная система, которая контролирует наши мышцы и движения, заболевает как в ее центральном («верхний мотонейрон» в мозге и пирамидном тракте), так и в его периферических частях («нижний мотонейрон» в стволе головного мозга и спинном мозге с двигательными нервными волокнами до мышц).

Заболевание двигательных нервных клеток в спинном мозге и их отростки к мускулатуре, приводит к непроизвольным подергиваниям мышц (фасцикуляция), мышечной атрофии (атрофии) и мышечной слабости (парезы) на руках и ногах и в дыхательных мышцах.

Когда поражаются двигательные нервные клетки в стволе мозга, речь, жевательные и глотательные мышцы ослабляются. Эта форма БАС также называется прогрессирующим бульбарным параличом.

Болезнь двигательных нервных клеток в коре головного мозга и связывание его со спинным мозгом, приводит как к параличу мышц, так и к повышению мышечного тонуса (спастический паралич) с увеличением рефлексов.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) прогрессирует быстро и неумолимо в течение нескольких лет. На сегодняшний день лечения нет, причина в значительной степени неизвестна. Заболевание начинается во взрослом возрасте, как правило, между 40-а и 70-ю годом жизни. Регрессирование варьируются в зависимости от скорости прогрессирования и порядка симптомов и потери функции. Поэтому надежный прогноз для каждого отдельного пациента дать невозможно.

Боковой амиотрофический склероз до сих пор является одним из самых смертельных заболеваний человека. В частности, это предъявляет огромные требования к больным пациентам, а также к их родственникам и заботливым врачам: больной человек испытывает постепенное снижение его мышечной силы с полной интеллектуальной целостностью. Члены семьи требуют огромного количества терпения и сочувствия.

Причины и факторы риска

Как нервное заболевание, боковой амиотрофический склероз известен давно, однако причины заболевания до сих пор в значительной степени не изучены. Болезнь возникает, как вследствие наследственной предрасположенности, так и спонтанно. Большинство случаев все же происходит спонтанно.

Каждая 100 страдающих БАС имеет наследственную или вновь возникающую мутацию в определенном гене, которая важна для клеточного метаболизма.

Это препятствует образованию фермента, который удаляет свободные радикалы кислорода в клетке. Неудаленные радикалы могут нанести значительный ущерб нервным клеткам, мешая передаче команд мышцам — в результате мышечная слабость и, наконец, полный паралич.

Формы БАС

Есть 3 различные формы БАС:

  • Семейная форма: болезнь передается через гены (C9ORF72-ген).
  • Спорадическая форма: причина заболевания неизвестна.
  • Эндемическая форма: БАС встречается гораздо чаще, также по неясным причинам.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Первые симптомы могут возникать в разных местах у отдельных пациентов. Например, мышечная атрофия и слабость могут проявляться только в мышцах предплечья и кистей на одной стороне тела, прежде чем они распространятся на противоположную сторону и на ноги.

Редкое признаки начинают проявляться сначала в мышцах голени и стопы или в мышцах плеча и бедра.

У некоторых пациентов первые симптомы возникают в области речи, жевания и глотания мышц (бульбарный паралич). Очень редко первые симптомы выражаются в виде спастических параличей. Даже на ранних стадиях БАС больные часто жалуются на непроизвольное подергивание мышц (фасцикуляция) и болезненные мышечные спазмы.

Как правило, болезнь прогрессирует равномерно медленно в течение многих лет, распространяется на другие области тела и сокращает продолжительность жизни. Однако известны и очень медленные случаи развития болезни в течение 10 лет и более.

Осложнения

БАС, как хроническое прогрессирующее заболевание, вызывает проблемы с дыханием у большинства пациентов. Они вызваны поражением 3 различных групп мышц: вдыхательные и выдыхательные мышцы и мышцы горла/гортани (бульбарная мускулатура).

Последствия поражения вдыхательных мышц, главной мышцы диафрагмы — является недостаточная вентиляция легких (альвеолярная гиповентиляция). В результате уровень углекислого газа в крови увеличивается, а содержание кислорода в крови снижается.

Слабость мышц выдоха — в первую очередь брюшных мышц — приводит к ослаблению кашляющего импульса. Существует опасность накопления секреции в дыхательных путях с частичным полным их закрытием (ателектаз) или вторичной инфекцией в результате колонизации плохо вентилируемых компонентов легких бактериями.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом регулярно слабый приступ кашля, если поражены одна или несколько групп мышц, описанных выше. Последствия — накопление секреций в дыхательных путях, инфекции, одышка и удушье.

Диагностика БАС

Ответственным за постановку диагноз является невролог (специалист по нервным заболеваниям). Пациент первоначально осматривается клинически, в частности, должны оцениваться мышцы с точки зрения мышечного тонуса, силы и фасцикуляций.

Также важна оценка речи, глотания и дыхательной функции. Должны быть проверены рефлексы пациента. Кроме того, необходимо исследовать другие функции нервной системы, которые обычно не затрагиваются боковым амиотрофическим склерозом, чтобы обнаружить похожие, но причинно различные заболевания и избежать ошибочного диагноза.

Важным дополнительным обследование заболевания является электромиография (ЭМГ), которая может доказать поражение периферической нервной системы. Обширные исследования скорости нервной проводимости дают дополнительную информацию.

Кроме того, необходимы анализы крови, мочи и при первоначальном диагнозе в основном цереброспинальной жидкости (ликвора). Различные диагностические исследования (магнитно-резонансная томография или рентген) также являются частью диагностики. По сути, дополнительный диагноз должен исключать другие типы заболеваний, например воспалительные или иммунологические процессы, которые могут быть очень похожи на БАС, но могут быть более излечимыми.

Варианты лечения бокового амиотрофического склероза

Поскольку причина возникновения БАС еще не известна, нет причинно-следственной терапии, которая могла бы остановить или вылечить болезнь.

Снова и снова эффективность новых лекарств, которые должны задерживать течение болезни, тщательно изучаются и тестируются. Первый препарат, Рилузол, вызывает умеренное увеличение продолжительности жизни.

Этот препарат уменьшает повреждающее действие клеток глутамата нерва. Первый рецепт этих препаратов должен, если возможно, быть выписан неврологом, имеющим опыт лечения БАС. Другие препараты находятся на разных стадиях клинических испытаний и могут быть одобрены в ближайшие несколько лет.

Кроме того, существует ряд методов лечения, ориентированных на симптомы, которые могут облегчить признаки бокового амиотрофического склероза и улучшить качество жизни пострадавших. На переднем плане стоит физиотерапевтическое лечение. Основное внимание уделяется поддержанию и активации функционирующих мышц, терапии сокращения мышц и связанных с этим ограничений подвижности суставов.

Цели лечения

Основная цель терапии при БАС состоит в том, чтобы смягчить осложнения и последствия заболевания как часть доступных вариантов с помощью соответствующих концепций лечения и как можно дольше сохранять самостоятельность в повседневной жизни пострадавших людей.

Методы и цели терапевтического лечения основаны на результатах и ​​индивидуальной ситуации пациента. Также обратите внимание на текущую стадию заболевания. В основе терапии лежат индивидуальные возможности пострадавшего человека.

Физиотерапия БАС

Течение заболевания при БАС очень отличается с точки зрения тяжести, продолжительности и симптомов, и представляет особую проблему для больных и терапевтов.

Курс может варьироваться от быстрого прогрессирования с помощью респираторной помощи в течение нескольких месяцев до медленного прогрессирования в течение нескольких лет. В зависимости от того, какие двигательные нервные клетки повреждены, могут присутствовать компоненты спастического движения, но это также может быть проявления вялого паралича.

Все эти симптомы могут различаться в разных частях тела. Иногда случается, что пациент все еще может ходить, но мышцы плеча и предплечья демонстрируют почти полный паралич (синдром чужой руки).

Другие формы характеризуются восходящим параличом мускулатуры, начиная с нижних конечностей до туловища, верхних конечностей, шеи и головы. С другой стороны, бульбарная форма БАС начинается с нарушения глотания и речи. Сенсорные и вегетативные функции обычно остаются в вертикальном и неповрежденном состоянии.

Сложность и многоуровневый характер индивидуального течения заболевания требует широкого спектра специальных знаний, а также тщательного изучения механизмов БАС.

Поскольку последующие ограничения вряд ли могут быть специально предусмотрены, всегда требуется постоянная критическая оценка содержания выбранной терапии. Использование различных терапевтических методов для работы мышц, облегчения боли, расслабления, стимулирования дыхания и соответствующего вспомогательного обеспечения может дать пациенту возможность сделать свою повседневную жизнь как можно более длительной.

Логопедия

В дополнение к физиотерапии, она также включает в себя логопедическую терапию.Течение заболевания требует тщательного медицинского и терапевтического наблюдения для адекватного противодействия возникающим проблемам. Таким образом, интенсивное междисциплинарное сотрудничество терапевтов оправдывает себя.

Логопедическая терапия необходима

Трахеотомия при амиотрофическом боковом склерозе (БАС)

Пациенты, страдающие БАС, могут сталкиваться с повседневными и специфическими для заболевания чрезвычайными ситуациями.

Практически все чрезвычайные ситуации влияют на дыхательную систему пациентов. Уже существующая слабость мышц вдоха и выдоха, а также мышц горла и гортани (бульбарной мускулатуры) резко и значительно усиливается за счет дополнительного ухудшения дыхательного фактора.

Примером этого является инфекция нижних дыхательных путей, которая приводит к приступам удушья, бронхиальной обструкции и необходимости искусственной вентиляции посредством секреторной инфильтрации при наличии ранее существовавшей слабости кашля.

Даже такие операции, как в области живота, могут привести к острой дыхательной недостаточности и возобновлению искусственного дыхания после окончания анестезии.

Терапия в чрезвычайных ситуациях, связана с дыхательной системой, предлагают различные варианты лечения: введение кислорода может уменьшить респираторный дистресс, при пневмонии антибиотики и общие физиотерапевтические меры для ослабления секреции и удаления секреции.

Особенно при ослабленном кашле может потребоваться высасывание патологического секрета из дыхательных путей — просто через катетер или посредством бронхоскопии. Часто бывает необходим прием лекарств от респираторных расстройств и симптомов тревоги. Опиаты (например, Морфин) и транквилизаторы (например, Тавор®) подходят для этого. Несмотря на все эти меры, искусственное дыхание иногда неизбежно.

Искусственное дыхание — комплекс мер, направленных на поддержание оборота воздуха через легкие у человека, переставшего дышать.

Неинвазивная вентиляция с помощью лицевой маски является хорошей альтернативой инвазивной вентиляции, поскольку естественные дыхательные пути пациента остаются нетронутыми. Тем не менее, это может быть невозможно, особенно при параличе мышц глотки. Интубация с последующим искусственным дыханием часто проводится без разрешения пациента и редко по явному желанию пациента.

В результате основного заболевания, попытки постоянно вынимать вентиляционную трубу обычно заканчиваются неудачей, что приводит к возобновлению искусственной вентиляции и последующей трахеотомии.

Если поражены дыхательные мышцы, такая чрезвычайная ситуация может произойти непредсказуемо внезапно. Часто нет предупреждающих симптомов, которые указывают на медленное ухудшение респираторной ситуации.

Для врачей важно обсудить возможное возникновение таких чрезвычайных ситуаций с пациентом и его родственниками в ходе обследования во время постановки диагноза и совместно определить процедуру, например, на основе желания больного: врачи уточнят следует ли проводить вентиляционную терапию в дополнение к медицинскому лечению.

Однако трахеостомия также представляет собой возможный вариант при симптоматическом лечении БАС. Блокировка канюли в трахее может значительно снизить частоту и тяжесть переноса материала из желудочно-кишечного тракта (так называемая аспирация).

Если вентиляция необходима из-за слабости дыхательного насоса, устраняется проблема утечек и точек давления, например, на переносице, которая возникает с различной частотой при проведении неинвазивной вентиляции маской и может являться причиной ограниченной эффективности неинвазивной вентиляции.

Возможными показаниями для трахеотомии — с последующей вентиляцией или без нее — являются, соответственно, повторные тяжелые аспирации, часто в сочетании с ослабленным кашлем, или отказ неинвазивной вентиляции в случае явной слабости дыхательного насоса. В обеих ситуациях трахеотомия является плановой процедурой, для которой преимущества и недостатки должны быть подробно обсуждены заранее с пациентом и его родственниками.

Очевидными преимуществами являются уменьшение аспирации и обычно беспроблемная инвазивная вентиляция через трахеостомическую трубку — по имеющимся данным это часто приводит к продлению жизни. Это компенсируется недостатками, такими как необходимость интенсивного контроля во время инвазивной вентиляции, частой аспирации и значительного увеличения усилия по уходу.

Как правило, требования по уходу за больными с боковым амиотрофическим склерозом не могут быть выполнены только родственниками, поэтому необходимо проконсультироваться с медсестрами, имеющей опыт работы в области респираторной помощи.

Основываясь на опыте более 200 пациентов с БАС, нуждающиеся в официальной терапии, сознательно выбрали трахеостомию лишь <5%.

Ситуация особенно проблематична, когда пациент интубирован в контексте чрезвычайной ситуации или, например, после операции, дыхательная трубка не может быть удалена, и тогда проводиться трахеостомия.

В зависимости от тяжести заболевания, решение должно быть найдено индивидуально в интенсивных беседах с пациентом и его родственниками с учетом религиозных/этических аспектов: организация домашнего ухода с инвазивной вентиляцией, попытка перейти на неинвазивную вентиляцию в сочетании с управлением секрецией или также прекращение вентиляции.

Питание

Особенно в бульбарной форме, при которой могут возникнуть первые трудности с жеванием и глотанием, важно иметь возможность обеспечить достаточное и сбалансированное питание. Это можно сделать, отрегулировав выбор продуктов питания.

На рынке доступны различные пищевые добавки и дополнительные напитки, которые содержат необходимое количество энергии (калорий), витаминов, минералов. Питание также является важной составляющей терапии, чтобы из-за недоедания не спровоцировать дополнительную потерю сил у больного.

Прогноз

Прогноз заболевания в основном неблагоприятный.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это расстройство нервной системы, при котором нарушаются двигательные центры головного и спинного мозга. Течение постоянно прогрессивное и нет причинно-следственной терапии, которые могут помочь вылечить заболевание.

Живут с ним больные после постановки диагноза от 3 до 5 лет. У некоторых пациентов время выживания бывало и больше, иногда более 10 лет.

Диагноз БАС - что это: симптомы, этапы развития, методы лечения

Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс. новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу. Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?

Диагноз БАС — что это

Причины развития БАС

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Мишени, которые поражаются при БАС

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

БАС. Факторы риска

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Стивен Хокинг

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Общие сведения о патологии

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой.

Патология может начинаться с верхних конечностей

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Критерии подтверждения БАС

Таблица. Основные формы патологии.

Форма заболевания ЧастотаПроявления
Шейно-грудная 50% случаев Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами
Бульбарная25% случаев Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности
Пояснично-крестцовая 20-25% случаев Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни
Высокая1-2% У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций (плач, смех) вследствие поражения лицевых мышц

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Как проявляется патология

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

Диагностика бокового амиотрофического синдрома

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

  1. Анализы крови. Основной показатель патологии – повышение концентрации фермента креатинкиназы, то есть вещества, которое вырабатывается в организме при разрушении мышечной ткани.
  2. Электронейромиография (ЭНМГ). Метод исследования, который подразумевает оценку нервных импульсов в отдельных мышцах с помощью тонких иголок. Проверке подвергаются мышцы конечностей и глотки, а результаты регистрируются и анализируются специалистами. Электрическая активность пораженных патологией тканей значительно отличается от показателей здоровых, причем нарушения можно заметить даже в том случае, если мышца находится в тонусе и нормально функционирует.

    Электронейромиография

  3. Магнитно-резонансная томография. МРТ при боковом амиотрофическом склерозе используется для дифференциальной диагностики, так как при данной патологии выраженных изменений в работе ЦНС не наблюдается. Исследование позволяет исключить болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, новообразования спинного мозга и другие подобные состояния.
  4. Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС). Инновационная диагностическая методика, которая позволяет оценить функции нейронов головного мозга, которые отвечают за двигательную активность.

Транскраниальная магнитная стимуляция

В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии бокового амиотрофического склероза.

Лабораторные исследования

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек». Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

«Рилутек»

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Фармакологические эффекты миорелаксантов

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания

Кресла-каталки для инвалидов

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.

Установленная гастростома

На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

 

Если вы хотите более подробно узнать, БАС диагноз — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Акупунктура

Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Поддержка близких очень важна

Подъемники для инвалидов

Прогноз

Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Прогноз при БАС, к сожалению, неблагоприятный

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены. При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние.

Видео — БАС (боковой амиотрофический склероз)

Другие болезни - клиники в Москве

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Показать все клиники Москвы

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - симптомы и диагностика заболевания. Лечение амиотрофического склероза в Москве

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.

В настоящее время отсутствует единое фармакологическое средство, которое излечивало бы от БАС. Врачи клиники неврологии проводят симптоматическую терапию препаратами, зарегистрированными в РФ. Благодаря тому, что на базе Юсуповской больницы проводятся клинические исследования, пациенты имеют уникальную возможность проходить лечение новейшими лекарственными средствами, которые отсутствуют в аптеках. Специалисты клиники физической реабилитации применяют инновационные методики, направленные на увеличение силы мышц. При наличии показаний врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят искусственную вентиляцию лёгких дыхательными аппаратами экспертного класса.


Причины и механизмы развития 

Учёные считают, что боковой амиотрофический склероз может развиться под воздействием следующих факторов:
  • Аутоиммунных процессов – явлений, при которых иммунная система воспринимает здоровые клетки в качестве чужеродных элементов и разрушает их;
  • Воздействия экзотоксин – термолабильных белков, которые выделяют микроорганизмы;
  • Излишнего поступления внутрь нервных клеток ионов кальция;
  • Курения.
Некоторые исследователи считают, что боковой амиотрофический склероз имеет наследственную природу возникновения. Заболевание может наследоваться по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу. В 15% случаев у пациентов полностью отсутствовал или имел дефект ген, который кодирует важный фермент – супероксиддисмутазу-1. Он – часть антиоксидантной системы организма человека. Супероксиддисмутаза-1 преобразует супероксид (продукт радикального окисления) в кислород. Супероксид поражает нервные клетки.
В основе механизма развития заболевания лежит патологическое аномальное объединение белковых молекул в цитоплазме моторных нейронов головного и спинного мозга. При дальнейшем прогрессировании заболевания происходят следующие патологические процессы:
  • Атрофируются скелетные мыщцы;
  • Перерождаются кортикоспинальные и кортикобульбарные спинномозговые тракты;
  • Атрофируются моторные нейроны головного мозга;
  • Истончается подъязычный нерв и передние корешки спинного мозга.
Исследователи до сих пор не установили причины внезапного начала процесса разрушения и гибели двигательных нейронов. Некоторые учёные предполагают, что нейрогенерация происходит под воздействием клеточных и молекулярных процессов. В результате усиленной работы моторных нейронов повышается выброс глутамата. В клетках накапливается избыточное количество кальция. Он активирует распад внутриклеточных белков. Высвобождается большое количество свободных радикалов, в том числе супероксиддисмутаза -1. Они, повреждая астроглию, микроглию и двигательные нейроны, вызывают их дегенерацию.

    Мнение эксперта

    Алексей Владимирович Васильев
    Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

    Боковой амиотрофический склероз — это смертельная болезнь, которая развивается очень медленно и характеризуется поражением двигательных нейронов — атрофируются мышцы, развивается парез и паралич конечностей.

    Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.

    Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.

    Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.

    Клинические формы 

    В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:

    Также врачи различают классическую форму БАС, прогрессирующий бульбарный паралич, первичный боковой склероз, прогрессирующую мышечную атрофию, БАС-паркинсонизм-деменцию. По частоте встречаемости бывает спорадический (единичный) и семейный боковой амиотрофический склероз.

    Симптомы 

    Клиническая картина заболевания зависит от формы БАС. При прогрессировании заболевания патологический процесс захватывает все мышцы, и симптомы будут одинаковыми для всех форм бокового амиотрофического склероза. Для БАС характерны следующие общие симптомы:

    • Фасцикуляции (подёргивание мышц) – один из первых симптомов БАС, который со временем может исчезнуть сам по себе;

    • Слюнотечение, возникающее из-за скопления слюны в ротовой полости;

    • Мышечная слабость, развивающаяся по той причине, что мускулатура стремительно теряет массу;

    • Болезненные судороги и спазмы мышц, которые вызывают сложности во время движения;

    • Быстрая утомляемость, возникающая по той причине, что мышцам требуется больше затрат для совершения обычных действий;

    • Боль, возникающая во время спазма, судорог, подёргивания мышц;

    • Проблемы с глотанием, которые приводят к тому, что пациент утрачивает способность питаться;

    • Кашель и чувство удушья, возникающие при попадании слюны в дыхательные пути;

    • Проблемы с дыханием, требующие в последствие переведения пациента на искусственную вентиляцию лёгких.

    Также у пациента возникают проблемы с речью и общением. С данной проблемой пациентам помогают справиться психологи Юсуповской больницы. Они обучают общению с помощью машинок для письма, компьютеров, досок, таблиц. Специальной терапии требует эмоциональная лабильность пациента. Она может проявляться невольным смехом или плачем. Также у больных БАС возникают перепады настроения, развивается депрессивный синдром, они становятся раздражительными.

    Нарушение высших психических функций проявляется нарушением памяти, мышления, понижением интеллекта. Справиться с проблемой помогают опытные врачи клиники неврологии и психологи. БАС не затрагивает зрительную и слуховую функции, обоняние и осязание. У пациентов не нарушается функция кишечника, сексуальная функция, не поражается сердечная мышца.

    Пояснично-крестцовая форма бокового амиотрофического синдрома в дебюте заболевания проявляется слабостью мышц нижних конечностей. Сначала заболевает одна нога, спустя некоторое время – другая. Со временем в них снижаются сухожильные рефлексы, возникает сильный зуд.

    С прогрессированием болезни поражаются мышцы рук. Они резко уменьшаются в объёме. Затем нарушается глотание, голос становится гнусавым, истончается язык. Пациент начинает попёрхиваться, у него начинаются проблемы с приёмом пищи. Ему всё труднее становится жевать. Затем у больного человека отвисает челюсть, и он утрачивает способность самостоятельно питаться.

    Другая группа симптомов БАС свидетельствует о поражении как центрального, так и периферического моторных нейронов. Слабость в ногах совмещается с увеличением рефлексов. Часто появляется неконтролируемая дрожь. Это же происходит и с верхними конечностями. Когда поражаются нейроны головного мозга, возникают проблемы с пережёвыванием пищи и глотанием. У пациента отвисает челюсть, что не позволяет ему самостоятельно питаться. Иногда у пациента возникают приступы несдерживаемого смеха или плача.

    Шейно-грудная форма БАС возникает при разрушении периферического двигательного нейрона. У пациента появляется слабость в мышцах кисти. Рука начинает атрофироваться. Сначала проявления болезни имеют место в одной верхней конечности, но через несколько месяцев поражается и другая рука.

    В нижних конечностях патологический процесс протекает иначе. Мышцы ног не атрофируются. Вначале отмечается нарастание рефлексов. Со временем появляется боль и мышечная слабость в ногах. К этому времени нарушается речевой аппарат, появляется слабость мышц шеи – голова начинает свисать. При синхронном разрушении периферического и центрального моторных нейронов мышцы рук и ног заболевшего атрофируются, но рефлексы сохраняются.

    В дебюте бульбарной формы БАС пациента имеют место следующие симптомы:

    • Сложности с глотанием;

    • Нарушение артикуляции;

    • Попёрхивание во время приём пищи;

    • Фасцикуляция и атрофия языка;

    • Гнусавость голоса.

    Из-за проблем с движением языка затрудняется процесс произношения звуков. При разрушении центрального двигательного нейрона нарушается психосоматика. Пациент может проявлять несдерживаемые эмоции: смех или плач. Нередко у него без причины возникает неконтролируемый рвотный рефлекс. Спустя некоторое время снижается сила мышц верхних и нижних конечностей, и они атрофируются. Развивается парез (неполный паралич).

    Высокая форма БАС развивается при разрушении центрального мотонейрона. При этой форме заболевания вместе с поражением мышц нарушается функция нервной системы. У пациента нарушается психическое здоровье. Он начинает плохо запоминать информацию, у него существенно снижается уровень интеллекта. Впоследствии развивается деменция (слабоумие).

    Диффузная форма бокового амиотрофического синдрома начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза (неполного паралича всех четырёх конечностей). Затем присоединяется бульбарный синдром в виде дисфонии (расстройства речи) и дисфагии (нарушения глотания). Респираторная форма заболевания протекает очень тяжело. В связи с нарушением дыхания пациенты нуждаются в срочной искусственной вентиляции лёгких. 

    Прогноз

    Следует заметить, что высокая и бульбарная формы бокового амиотрофического склероза являются наиболее неблагоприятными — при них срок жизни заболевших значительно сокращается. Однако какими бы ни были первые симптомы, болезнь быстро прогрессирует, в дальнейшем овладевает всем телом, и пациент утрачивает способность самостоятельно питаться, двигаться. Иногда возникает отдышка — при физических нагрузках и порой даже без них. Больной чувствует нехватку воздуха, что рождает панику. В дальнейшем он может прекратить дышать самостоятельно, и для того, чтобы обеспечивать его кислородом, понадобится постоянная искусственная вентиляция легких. В некоторых случаях в конце болезни могут появляться трудности с мочеиспусканием. Вследствие атрофии заболевший сбрасывает вес.

    Боковой атрофический склероз сопровождается вегетативными расстройствами: конечности ощутимо холодеют, происходит окрашивание участков кожи, увеличивается потливость и сальность кожи.

    Продолжительность жизни составляет примерно от 2 до 12 лет, однако большинство заболевших умирают через 5 лет после обнаружения диагноза.

    Методы диагностики 

    Установить диагноз бокового амиотрофического склероза обычно удаётся не сразу. Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследовании пациентов. Оно включает следующие методы исследования:
    • Магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного и головного мозга – наиболее информативный метод, с помощью которого рентгенологи имеют возможность визуализировать дегенерацию пирамидных структур и атрофию моторных отделов головного мозга;
    • Люмбальную пункцию – выполняется для получения спинно-мозговой жидкости, в которой лаборанты обнаруживают повышенное содержание белка;
    • Биохимический анализ крови – позволяет установить повышение уровня КФК, АЛТ, АСТ, креатинина и мочевины;
    • Нейрофизиологические методы диагностики – электронейрографию, электромиографию, транскраниальную магнитную стимуляцию;
    • Генетический анализ – выявление гена, который кодирует супероксиддисмутазу – 1.
    Неврологическое обследование пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, включает в себя оценку функции черепно-мозговых нервов, бульбарных функций, мышечного тонуса по шкале Британского совета медицинских исследований и двигательных нарушений по шкале Ашфорта. Во время магнитно-резонансной томографии шеи при боковом амиотрофическом склерозе определяются дегенеративные процессы в черепно-мозговых нервах и атрофические изменения в передних рогах спинного мозга. С помощью электромиографии определяют острую и хроническую денервацию, что подтверждает поражение центральных нейронов. На электромиограмме отмечается так называемый «ритм частокола» – ритмичные потенциалы фасцикуляций.

    Электронейрография позволяет неинвазивным методом измерить скорость проведения электрического импульса по нервным волокнам. В процессе транскраниальной магнитной стимуляции при помощи коротких магнитных импульсов стимулируется кора головного мозга. Оба метода наглядно показывают, какие нейродегенеративные процессы происходят в головном и спинном мозге на данном этапе патологического процесса. С помощью дополнительных методов исследования врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют, какая нервная функция нарушена.

    Диагноз БАС врачи клиники неврологии устанавливают при наличии следующих критериев:

    • Признаков поражения периферического и центрального двигательного нейрона;
    • Данных электрофизиологических и патоморфологических исследований;
    • Прогрессирования болезни;
    • Распространения симптомов в одной или нескольких зонах иннервации.
    Знания и большой опыт работы, использование результатов новейших диагностических исследований позволяет неврологам Юсуповской больницы установить диагноз БАС на ранней стадии заболевания.

    Лечение

    Терапия БАС во многих случаях малоэффективна. Цель лечения – замедление прогрессирования симптомов заболевания, увеличение периода, в продолжении которого пациент сможет себя самостоятельно обслуживать и у него сохранятся жизненно важные функции.

    Единственный препарат, который разрешён FDA (Американским Федеральным управлением по надзору за качеством пищевых и лекарственных препаратов), – рилутек, но он не зарегистрирован в РФ. Рилутек замедляет действие глутамата в клетках головного мозга, тем самым улучшает работу супероксиддисмутазы – 1. Препарат назначают пациентам пожизненно. Каждые три месяца врачи проводят мониторинг уровня печёночных трансаминаз. Для предотвращения гибели и улучшения роста нервных клеток больным боковым амиотрофическим склерозом выполняют трансплантацию стволовых клеток.

    Для лечения БАС неврологи назначают пациентам следующие лекарственные препараты:

    • Прозерин – средство, препятствующее разрушению ацетилхолина в нейромышечных синапсах;

    • Ретаболил – анаболик, увеличивающий мышечную массу;

    • Витамины группы А, В, С – для улучшения проведения нервных импульсов.

    При развитии инфекционных осложнений проводят терапию антибиотиками широкого спектра действия. Паллиативная терапия заключается в устранении дисфагии, дизартрии, мышечных спазмов, фасцикуляций, депрессии. В терминальной стадии болезни пациентам проводят эндоскопическую гастротомию, трахеостомию и искусственную вентиляцию лёгких. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы благодаря наличию современной аппаратуры эффективно поддерживают все витальные функции пациента, что позволяет увеличить продолжительности его жизни.

    Как улучшают качество жизни больного 

    При возникновении у больных боковым амиотрофическим склерозом проблем с пережёвыванием и глотанием пищи, следует готовить им жидкие и перемолотые блюда. Супы, каши можно взбивать блендером. Когда пациент утрачивает способность самостоятельно глотать пищу, хирурги Юсуповской больницы выполняют операцию гастростомию. После неё пищу вводят непосредственно в желудок через трубку, внедренную через стому в передней брюшной стенке. В некоторых случаях проводят парентеральное питание – смеси, которые содержат все необходимые ингредиенты, вводят внутривенно капельно.

    При нарушении речи больные БАС утрачивают способность разговаривать. В этом случае они могут общаться с окружающими с помощью печатного устройства. Также с этой целью используют системы с автоматическими датчиками, которые расположены на глазных яблоках.

    Если пациент утрачивает способность самостоятельного передвигаться, прибегают к ортопедическим приспособлениям, используют особую обувь, трости и коляски. Голову фиксируют специальным держателем. При прогрессировании болезни пациента следует обеспечить функциональной кроватью.

    Прогноз 

    Прогноз для выздоровления пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, пессимистичный. Терапия заболевания направлена на улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента. Единственный препарат, который влияет на механизм развития заболевания, не ввозится в РФ. Наиболее неблагоприятный прогноз при высокой и бульбарной форме бокового амиотрофического склероза.

    Уход и паллиативную терапию пациентам, страдающим БАС, проводят в клинике неврологии и хосписе Юсуповской больницы. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии с помощью современной аппаратуры поддерживают витальные функции пациента. Чтобы получить полную информацию о заболевании, стоимости лечения, записаться на консультацию невролога, звоните по номеру телефона контакт-центра. Он работает 24 часа в сутки без выходных и обеденного перерыва.

       


    Что такое БАС? - Информационный портал о БАС

    «Все началось 9 лет назад. Я занимался скалолазанием. Однажды во время очередной поездки в горы мои руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была о том, что со мной что-то серьезное, однако я тут же посмеялся над собой в душе. Я решил, что такие мысли — это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»

    Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

    Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу. В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун. Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

    Видео с русскими субтитрами.

    Что такое болезнь двигательного нейрона

    Болезнь двигательного нейрона (БДН) это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

    Двигательные нейроны

    Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс. В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

    Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы. Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями. Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела за движения туловища; поясничного отдела за движения ног.

    Проявления поражения двигательных нейронов

    • При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.
    • Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
    • При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
    • Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

    Разные виды болезни двигательного нейрона

    В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

    Здесь мы будем говорить об ожидаемой продолжительности жизни, поэтому, возможно, вы не захотите читать дальше.
    Боковой амиотрофический склероз (БАС)

    Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

    БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их. Средняя продолжительность жизни от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

    Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

    Термин используется в основном в зарубежной литературе. Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

    Первичный латеральный склероз (ПЛС)

    Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается преимущественно в виде слабости в ногах, хотя у некоторых больных отмечается неловкость в руках или проблемы с речью. ПЛС не сокращает продолжительность жизни, однако есть вероятность, что на определенном этапе болезни присоединится поражение двигательных нейронов спинного мозга, и в таком случае пациенту будет поставлен диагноз БАС.

    Узнайте больше о ПЛС

    Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

    Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

    Узнайте больше о ПМА

    Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.

    В случае с болезнью двигательного нейрона вообще очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который живет с БАС больше 50 лет профессор Стивен Хокинг. В то же время случается, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов. Примерно 10% людей с БДН будет жить около 10 лет.

    Узнайте больше в статье «Виды БАС»

    Кто может заболеть

    До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

    • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
    • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
    • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
    • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
    • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на
      100 000 населения.

    Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

    Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина поломка в определенном гене. Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием. Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

    Узнайте больше в статье «Причины БАС»

    Боковой амиотрофический склероз (БАС): симптомы, диагностика, лечение

    - Звонила жена Андрея, - влетает Анна, руководитель службы. - Вдова в смысле. Привет передавала.
    Юная медсестра Катя краснеет (глаза давно уже красные). Андрей скончался позавчера. При ней. Похоже, она снова хочет плакать.

    - Ты просто еще не привыкла, - пытается утешить ее соседка. - Тут смерть постоянно. Вот вчера я обзванивала семьи. На букву «Р» все умерли: Рагудин, Рудаков… Санункину уже боялась и звонить. Нет, жив пока. Возьми вот пончик.

    - За 10 лет работы в реанимации, - подключается врач Ярослава, - я видела много смертей, самых разных. Одна была особенно ужасной. Женщина агонизировала двое суток, она очень страдала, но не могла умереть: ее не отпускала дочь.

    - Как – не отпускала?

    - Так бывает, когда человек не может принять факт смерти любимого. Это не мистика, врачи знают. Мать была смыслом ее жизни, дочка не отходила от нее. Когда у той замедлялся сердечный ритм, брала ее за руку – и начиналась тахикардия. Это было очень страшно. Дочь спрашивала у меня совета, я умоляла: «Отпусти!», но та все равно продлевала мучения матери.

    - Из любви?

    - Из эгоизма.

    - А что касается Андрея, тут же совсем другое. Он давно страдал, но сама смерть была легкой. Просто лег – и умер. Успел оставить распоряжения, родные не стали вызывать «Скорую», не пытались его «спасать». Они и мы выполнили его волю, что важно. У него была хорошая смерть.

    Симптомы БАС - Информационный портал о БАС

    Обратите внимание, что ни у одного человека с БАС не встречаются все перечисленные в данном разделе симптомы и не обязательно в указанном порядке, поскольку заболевание развивается у всех индивидуально. Кроме того, важно понимать, что не каждый из приведенных симптомов обязательно является следствием БАС. Возможно, у вас или вашего близкого имеется другая проблема, которая требует медицинского внимания. Точно также у кого-то может быть симптом, относящийся к БАС, но не описанный в данной статье. Поэтому настоятельно рекомендуем посоветоваться с врачом.

    Подергивания мышц (фасцикуляции)

    Что происходит? Подергивания и ощущения сокращений мышц под кожей (фасцикуляции) часто являются первыми и самыми раздражающими из симптомов БАС. У некоторых людей они локализованы в отдельных мышцах, однако со временем могут распространяться.

    Что можно сделать? По вопросам медикаментозного облегчения данных симптомов нужно обращаться к лечащему врачу. Во многих случаях подергивания со временем исчезают сами по себе.

    Мышечная слабость и скованность в суставах

    Что происходит? Когда количество сигналов от двигательных нейронов к мышцам снижается, последние используются все меньше и со временем теряют массу. Это приводит к ощущению слабости и может стать причиной нарушения равновесия и походки, что увеличивает риск падения.

    Что можно сделать? Снижение мышечной массы невозможно остановить физическими упражнениями, т.к. заболевание прогрессирует необратимо. Однако упражнения позволяют сохранить гибкости и подвижности суставов, что способствует поддержанию функции мышц, чувства равновесия и положения тела. Чтобы получить направление к физическому терапевту, который сможет составить подходящую программу упражнений, необходимо обратиться к лечащему врачу. Также помочь может диетолог, который проконсультирует, как правильно питаться для поддержания массы тела и дальнейшего замедления темпов снижения мышечной массы.

    Узнайте больше о способах борьбы с мышечной слабостью и утомляемостью

    Мышечные судороги и спазмы

    Что происходит? Из-за ухудшения проведения сигнала от двигательных нейронов развивается мышечное напряжение или спазмы. Это приводит к нарушению двигательной активности и координации движений, а также повышению риска падений. Внезапные мышечные спазмы могут быть крайне болезненны.

    Что можно сделать? Чтобы устранить данный симптом, как правило, достаточно изменить положение тела во время отдыха в кровати или кресле. Частично проблему решают физические упражнения. Кроме того, лечащий врач может выписать лекарственные препараты для расслабления мышц.

    Узнайте больше в материале «Боль при БАС»

    Утомляемость

    Что происходит? Снижение физической функциональности мышц требует больших энергетических затрат на поддержание ежедневной активности. К другим причинам утомляемости относят проблемы с дыханием, одышку, уменьшение поступления пищи и обезвоживание.

    Что можно сделать? Составляйте план выполнения дел на день. Это поможет поддерживать баланс между активностью и адекватным отдыхом. Более подробные методики решения проблемы утомляемости может предложить физический терапевт. Важно также проконсультироваться с диетологом по поводу увеличения калорийности пищи и объемов потребляемой жидкости.

    Узнайте больше о способах борьбы с утомляемостью

    Узнайте больше о поддержании веса

    Боль

    Что происходит? Непосредственно БАС не вызывает боль и дискомфорт. Но они могут быть следствием ряда других причин. Например, боль появляется в результате спазмов мышц, общей спастичности, напряжения мышц, сдавливания кожи или запора. Поэтому важно выяснить причину симптома.

    Что можно сделать? Существуют рекомендации по принятию оптимальных положений тела, поддержке, профилактике локального сдавливания и лекарственной терапии. В случае продолжительной боли необходимо обратиться в лечебное учреждение. Врач может подобрать подходящее обезболивающее.

    Узнайте больше о способах устранения боли

    Проблемы с глотанием

    Что происходит? При поражении мышц лица, ротовой полости и гортани происходит затруднение глотания. Нарушение нормального процесса приема пищи и глотания называется дисфагия. В результате человек получает меньше питательных веществ и жидкости, что может привести к снижению массы тела.

    Что можно сделать? Необходимо обратиться к логопеду и диетологу, которые проведут оценку степени нарушения глотания и изменения массы тела, а также расскажут о возможных решениях проблемы. В том числе, чтобы повысить поступление с пищей белков и углеводов, нужно скорректировать диету. Существуют также альтернативные методы, которые могут служить поддержкой или полной заменой питания.

    Узнайте больше о проблемах с глотанием и питании при БАС

    Слюна и мокрота

    Что происходит? При нарушении глотания в ротовой полости скапливается избыточное количество слюны, что приводит к слюнотечению и связанному с ним ощущению дискомфорта. Консистенция секрета может быть как водянистой, так и густой. Повышенная вязкость связана с уменьшением количества жидкости, поступающей в организм. В этом случае слюна удаляется с большим трудном. Также из-за приема лекарств, обезвоживания, дыхания через рот или кандидоза слизистой оболочки может развиться сухость во рту.

    Что можно сделать? Среди вариантов решения данной проблемы корректировка питания, лекарственная терапия и использование аспирационных аппаратов для очистки полости рта (отсосов).

    Узнайте больше о том, как контролировать слюноотделение

    Кашель и чувство удушья

    Что происходит? Эти явления могут возникнуть в результате попадания еды или слюны в дыхательные пути.

    Что можно сделать? В настоящий момент есть действенные приемы, которые помогают бороться с данными проблемами. Об это расскажет лечащий врач.

    Узнайте больше о кашле и мокроте при при БАС

    Проблемы с дыханием

    Что происходит? При БАС рано или поздно поражаются дыхательные мышцы. По мере прогрессирования заболевания особенно на последних стадиях развиваются проблемы с дыханием. Когда это произойдет, больному понадобятся дыхательные приспособления и консультация специалиста.

    Что можно сделать? Если человек испытывает одышку, слабость, нарушения сна, утренние головные боли или сонливость в течение дня, лечащий врач может направить его к пульмонологу. Методы коррекции проблемы могут включать дыхательные и физические упражнения, рекомендации по созданию удобного положения тела, техники эффективного кашля, лекарственную терапию и специальное оборудование для вентиляции легких.

    Узнайте больше о нарушениях дыхания при БАС

    Проблемы с речью и общением

    Что происходит? По мере ослабления мышц лица и гортани, а также дальнейшего снижения вентиляции легких человеку становится все сложнее говорить. Такое затруднение речи называется дизартрия.

    Что можно сделать? Оценить проблему и подобрать техники ее решения поможет лечащий врач. Также рекомендуем проконсультироваться с физиотерапевтом, который посоветует оборудование или вспомогательные средства в зависимости от того, на какие манипуляции способен человек с БАС. Средства для речи и общения (их еще называют «средствами альтернативной и вспомогательной коммуникации») включают как простые методики (жестикуляция, письмо, алфавитные таблицы и пр.), так и технически более сложные (с использованием компьютера).

    Узнайте больше об альтернативных и вспомогательных средствах общения

    Эмоциональная лабильность (псевдо-бульбарный эффект)

    Что происходит? У некоторых людей, страдающих БАС, бывают приступы неконтролируемого смеха и/или плача, которые трудно сдержать. Данные реакции бывают не у всех болеющих, и они непроизвольны.

    Что можно сделать? Для облегчения симптомов можно обратиться к лекарственной терапии. Подобные реакции могут вызывать некоторое беспокойство у окружающих, однако если они будут знать, что данные проявления являются частью симптоматики БАС, им будет легче с этим справиться.

    Узнайте больше об эмоциональной лабильности при БАС

    Эмоциональные реакции

    Что происходит? Часть больных БАС переживают целый спектр эмоциональных состояний, включая беспокойство, страх, гнев, печаль, депрессию и отрицание. Эти реакции нормальны.

    Что можно сделать? Осознание своих эмоциональных состояний является первым шагом к решению проблем, связанных с переживаниями. Если данные состояния слишком ярко выражены и сохраняются достаточно долго, настоятельно рекомендуем обратиться за помощью к врачу. В отдельных случаях эффективна лекарственная терапия и/или психотерапия.

    Узнайте больше об эмоциональных нарушениях при БАС

    Нарушение высших психических функций

    Что делать? Проблемы с памятью, обучением, подбором слов или снижением концентрации внимания известны как нарушение высших психических функций. По некоторым данным эти состояния встречаются у 35% пациентов с БАС, но протекают довольно незаметно. Лишь у единиц они крайне выражены. В этом случае говорят о лобно-височной деменции, которая сопровождается выраженным нарушением когнитивных функций.

    Что можно сделать? Необходимо участие многопрофильной команды специалистов, в том числе психологов и психиатров.

    Узнайте больше о нарушениях высших психических функций при БАС

    Хотите обсудить свои симптомы или узнать больше о БАС?
    Вы можете позвонить в Службу помощи больным БАС по телефонам: +7 (968) 064-06-41 или +7 (968) 064-06-42.
    E-mail: [email protected] (для жителей Москвы и МО)
    [email protected] (для жителей других регионов)
    Служба помощи людям с БАС в Санкт-Петербурге
    Тел.: +7 931 971 56 21
    E-mail: [email protected]

    Что не затрагивает БАС?

    Как правило, при БАС не происходит заметных изменений в перечисленных ниже системах и органах чувств. Однако течение болезни у каждого человека индивидуальны. При наличии подозрений обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

    Вкус, зрение, осязание, тактильные ощущения и слух

    В большинстве случаев упомянутые органы чувств не страдают при БАС, тем не менее, у некоторых болеющих встречаются изменения вкуса, гиперчувствительность кожи или проблемы с терморегуляцией.

    Нарушений функций кишечника и недержание

    Нарушения функций кишечника и мочевого пузыря обычно не встречаются при БАС, однако нарушения двигательной активности способствуют созданию дополнительных сложностей в пользовании туалетом. На фоне изменений питания, обезвоживания, беспокойства, лекарственной терапии или снижения подвижности может появиться запор. Стойкий запор может смениться диареей. Любые изменения функций мочевого пузыря и кишечника следует проверить, поскольку они могут быть симптомами других заболеваний.

    Узнайте больше о проблемах с кишечником при БАС

    Сексуальная функция

    БАС, как правило, не влияет на сексуальную функцию, однако у больного может измениться восприятие собственной сексуальности. Физические изменения могут наложить отпечаток на все этапы интимного процесса. Открытое обсуждение возникающих проблем с партнером и врачами поможет поддержанию интимных отношений.

    Узнайте больше об интимной жизни при БАС

    Мышцы глаз

    Движения глазных яблок у большинства людей с БАС сохранены. При поражении мышц шеи поможет использование соответствующей поддержки.

    Сердечная мышца

    БАС не затрагивает сердце напрямую.

    Как справляться симптомами БАС?

    Существует ряд способов облегчения симптомов заболевания, которые помогают поддерживать максимальную независимость человека с БАС и решать эмоциональные проблемы при БАС. Консультации специалистов и лекарственная терапия направлены в первую очередь на сохранение высокого уровня качества жизни больного в течение как можно более длительного периода.

    В зависимости от симптомов и степени прогрессирования заболевания лечение может включать:

    Рилузол

    На данный момент методов терапии, позволяющих замедлить прогрессирование заболевания, не существует. Тем не менее, рилузол продемонстрировал определенную эффективность у людей с БАС. Ученые продолжают исследования других препаратов в лабораторных условиях и в рамках клинических исследований.

    Рилузол не является лекарственным средством, однако продемонстрировал эффективность в виде незначительного увеличения продолжительности жизни больных БАС (на несколько месяцев). Данный препарат не зарегистрирован в нашей стране, поэтому его невозможно купить в России. Однако рилузол можно приобрести, например, в Европе или США.

    Узнайте больше о рилузоле

    Терапия нарушений дыхания

    Для болеющих с проблемами дыхания существует ряд методов терапии и лекарственных препаратов. За рекомендациями по этому поводу следует обратиться к пульмонологу.

    Как правило, существует два варианта действий:

    • неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ), при которой специальный аппарат нагнетает воздух в лицевую маску, которая помогаем больному дышать самостоятельно;
    • инвазивная вентиляция легких (трахеостомия, ИВЛ), при которой производится установка воздуховода через трахеостомическую канюлю.

    Узнайте больше о НИВЛ и ИВЛ в разделе «Проблемы при БАС»

    Гастростомия

    Узнайте о питании и уходе за гастростомой

    Комплементарная терапия

    Методы комплементарной терапии облегчают симптомы и снижают уровень стресса у некоторых людей с БАС. Но следует помнить, что данные методы не являются лечением заболевания.

    Комплементарная терапия не входит в понятие традиционной медицины, однако способствует повышению эффективности стандартного лечения.

    К методам комплементарной терапии при БАС относятся массаж, иглоукалывание, ароматерапия и рефлексотерапия.

    Узнайте больше о комплементарной терапии

    Важные замечания

    • Не все медицинские работники знакомы с БАС, поскольку заболевание является редким. Многие врачи могут быть не до конца осведомлены обо всех признаках, поэтому в случае обнаружения у себя или близких указанных симптомов не бойтесь задавать вопросы или просить направление к соответствующим специалистам.
    • Не у всех больных одни и те же симптомы развиваются в одно и то же время и в одном и том же порядке. Перед планированием приобретения оборудования или вспомогательных средств попросите лечащего врача оценить потребности человека с БАС, чтобы избежать лишних расходов.
    • Перед выбором метода комплементарной терапии проконсультируйтесь с лечащим врачом с целью удостовериться, что данные методы не противоречат назначенному лечению.

    Простая английская Википедия, бесплатная энциклопедия

    Из Simple English Wikipedia, бесплатной энциклопедии

    Перейти к навигации Перейти к поиску В английском Wiktionary есть словарное определение (значения слова) для: bass

    Bass или Bass может означать:

    Музыкальные инструменты [изменить | изменить источник]

    Музыкальные жанры [изменить | изменить источник]

    Прочие музыкальные направления [изменить | изменить источник]

    • Басс-Рок, заповедник дикой природы у побережья Шотландии
    • Басс, Виктория, город в Австралии
    • Division of Bass, федеральный избирательный округ в Австралии
    • Подразделение Басса (штат), избирательный округ штата, Австралия
    • пролив Басса в Австралии
    • Пирамида Басса, остров в проливе Басса
    • Басс, Вена Коммуна Венского департамента во Франции
    • Басс, Западная Вирджиния
    • Басс-Ривер (значения)
    .

    Роль баса

    Видео StudyBass: роль баса в музыке

    Бас часто является одним из самых игнорируемых инструментов в музыкальной группе. Многие зрители даже не представляют, что такое бас. Несмотря на это, бас, вероятно, является самым важным инструментом в группе. Редко можно встретить исполняющую группу без басиста. Как подающий надежды басист, вы должны быть счастливы узнать, что на басистов всегда есть большой спрос, особенно на хороших.

    Обязанности басиста

    Традиционно бас-гитара выполняет две основные и жизненно важные функции в группе или группе:

    1. Бас - это ритмическая основа .
    2. Bass обеспечивает гармоническую основу .

    The Rhythmic Foundation

    Ритмическая основа - это постоянный пульс музыки. Опытный басист поддерживает группу, обеспечивая приятный, устойчивый пульс.Большая часть хорошо принятой музыки имеет устойчивый ритм или ритм. Это ответственность и приоритет басиста. Послушайте следующую запись. Обратите внимание, как вы можете постучать ногой в ритме баса. Это импульс, который создают басы.

    Барабанщик, если он присутствует, также помогает подавать импульс. Однако не заблуждайтесь, что ударник - это работа барабанщика, а вы - только для этого. Ваше чувство ритма должно быть очень твердым и независимым от кого-либо еще в группе.Каждый член группы должен иметь хороший ритм независимо, играя вместе как единое целое.

    Ваши ритмические навыки - самая важная вещь для вас как басиста. Неважно, насколько совершенен ваш выбор нот. Если ваши ноты ритмически расположены не в том месте, это не будет ощущаться и звучать неправильно.

    The Harmonic Foundation

    Большинство людей понимают, что бас-гитарист помогает задавать ритм. Многие люди не осознают другую важную функцию басиста - поддержку гармонии.

    Гармония означает вместе. В музыке гармония - это одновременное воспроизведение нескольких разных нот. Иногда эту гармонию создает один человек, например, гитарист или пианист. Иногда несколько человек, например оркестр, рок-группа или квартет парикмахерских, создают гармонию вместе.

    Бас играет важную роль в том, как мы слышим гармонии. Когда мы слышим несколько нот, сыгранных одновременно, мы слышим их все относительно самой низкой высоты звука - басовой ноты.

    Следующие примеры позволят вам услышать мощное влияние басовой ноты на гармонию. В каждом примере на пианино играют одни и те же две ноты, а бас играет другую ноту, создавая разный музыкальный эффект.

    Вторая важная традиционная роль бас-гитариста - правильно определить гармонию путем подачи правильных основных нот.

    Вкратце

    Продолжая изучать музыку, вы поймете, что музыка состоит из трех основных элементов: ритма, гармонии и мелодии.Бас закладывает основу для двух из этих трех элементов. Изучение баса означает изучение ритма и гармонии, а также приемы их создания на басу.

    Bass - очень мощный инструмент. Хороший басист часто может спасти посредственную группу, в то время как плохой басист может легко разрушить отличную группу. Используйте свои способности игры на басу во благо, а не во зло. Узнайте о ритме. Узнай о гармонии.

    .

    басов - Викисловарь

    Английский [править]

    Этимология 1 [править]

    От итальянского basso («низкий»), от латинского bassus («низкий»).

    Альтернативные формы [править]
    Произношение [править]
    Прилагательное [править]

    бас ( сравнительный больше баса , превосходный самый бас )

    1. Звук, голос или инструмент с низким тоном или частотой.
      Гигант заговорил глубоким, басом, , грохочущим голосом, который потряс меня до ног.
    Переводы [править]
    Существительное [править]

    басов ( множественное число басов )

    Примеры ( бас голос, исполняющий партию сопрано)
    1. Низкий спектр звуковых тонов.
      Питер отрегулировал эквалайзер на своем аудиооборудовании, чтобы выделить басы .
    2. Раздел музыкальной группы, издающий низкий звук, более низкий, чем баритон и тенор.
      Дирижер предпочел расположить бас посередине тыла, а не сбоку от оркестра.
    3. Тот, кто поет в диапазоне низких частот.
      На полпути в средней школе Эдгар превратился из сопрано в бас , к большому изумлению и развлечению своих коллег-певчих.
    4. (музыка) Инструмент, играющий в диапазоне низких частот, в частности, контрабас, бас-гитара, электробас или синтезатор баса.
      Музыкант раскачал bass над головой, как топором, и врезался им в усилитель, создав диссонансный шум.
    5. Знак ключа, указывающий на то, что высота нот ниже средней C; басовый ключ.
      Партитура была написана без высоких частот и баса , но было легко определить, какая из них была основана на расположении нот на нотоносце.
    Синонимы [править]
    Координаты [править]
    Производные термины [править]
    Переводы [править]
    Verb [править]

    бас ( третье лицо единственного числа простое настоящее басов , причастие настоящего бас , простое причастие прошедшего и прошедшего времени басовое )

    1. Для глубокого звучания.
      • 1623 [1610], Уильям Шекспир, Буря (Первое издание фолио.), действие III, сцена III, строки 99-99
        […] и Гром
        (Эта глубокая и ужасная органная труба) произносится
        Имя Proſper : он сделал baſe my Treſpaſſe
    Переводы [править]

    Этимология 2 [править]

    из среднеанглийского bace , bas , переделка из баров , из древнеанглийского bærs («рыба, окунь»), из прото-западногерманских * баров , из протогерманских * barsaz («окунь», буквально «колючий»), от протоиндоевропейского * bʰórsos («колючка, шип, чешуя»).Схож с голландским baars («окунь, окунь»), немецким Barsch («окунь»). Подробнее на barse .

    Альтернативные формы [править]
    Произношение [править]
    Существительное [править]

    басов ( счетных и бесчисленных , множественных басов или басов )

    1. Окунь; любая из разнообразных морских и пресноводных рыб, напоминающих окуня, все в отряде окуневых.
    Производные термины [править]
    Переводы [править]

    Этимология 3 [править]

    Порча луба .

    Произношение [править]
    Существительное [править]

    басов ( счетных и бесчисленных , множественных басов )

    1. Волокнистая внутренняя кора липы или липы, используемая для изготовления циновок.
    2. Волокна других растений, особенно пальм
    3. Все, что сделано из таких волокон, например пуфа, корзина или толстый коврик.
      • 1982 [1980], JL Carr, Месяц в стране , Harmondsworth, Middlesex: Penguin Books / Harvester Press, → ISBN , стр. 2:

        Я отправился в путь без энтузиазма, как лучше Я мог спрятать запасную одежду (которая была в соломенной рыбе - bass ) под пальто. […] Дождь образовал канал из моей трилби по моей шее, и одна ручка рыбы - окунь уступила место.

    Производные термины [править]

    См. Также [править]

    Анаграммы [править]


    Кимбриан [править]

    Этимология [править]

    со средневерхненемецкого vaz , со староверхненемецкого faz , с протогерманского * fatą («сосуд, контейнер»).Соответствует немецкому языку Fass , голландскому vat , английскому vat , исландскому fat .

    Существительное [править]

    бас n ( множественное число bèssar , уменьшительное bèssle )

    1. (Sette Comuni) чан, ванночка
      De baibar habent gabèsset au an bass gaplèttarakh.
      Женщины выстирали кадок, одежды.
      De lòite, amme bintare, habent galét dehiin и bèssle kapützen.
      Зимой народ приготовил чан квашеной капусты.
    Cклонение [править]

    Склонение баса - 3-е склонение

    единственное число множественное число
    indef. деф. имя существительное деф. имя существительное
    именительный падеж ан бас de Бессар
    винительный падеж ан бас de Бессар
    дательный падеж aname меня бас дюйм Бессарн

    Ссылки [править]

    • «бас» в Марталаре, Умберто Мартелло; Беллотто, Альфонсо (1974) Dizionario della lingua Cimbra dei Sette Communi vicentini , 1-е издание, Роана, Италия: Instituto di Cultura Cimbra A.Даль Поццо

    Этимология [править]

    Бывший аналог wohl

    Произношение [править]

    Прилагательное [править]

    бас ( не сопоставимо )

    1. сильно
    Примечания по использованию [править]

    В основном используется в коллокациях bass erstaunt / basses Erstaunen .

    Cклонение [править]

    Дополнительная литература [править]

    • «бас» в Duden онлайн

    латышский [править]

    Этимология [править]

    С итальянского [Срок?]

    Существительное [править]

    бас м ( 1-е склонение )

    1. бас

    Прилагательное [править]

    бас ( определенный basais , сравнительный basāks , превосходный visbasākais , наречие basi )

    1. босиком, без обуви (ступней: без обуви, носков и других покрытий)
    Cклонение [править]
    Синонимы [править]

    люксембургский [править]

    Глагол [править]

    бас

    1. настоящее время в единственном числе во втором лице указывает на sinn

    Мальтийский [править]

    Произношение [править]

    Этимология 1 [править]

    Унаследовано от диалектного арабского языка; сравните тунисский арабский بص (baṣṣ, «пердеть»).

    Verb [править]

    бас ( несовершенный jboss )

    1. пердеть
    Спряжение [править]
    .

    определение баса от Free Dictionary

    «Вы, конечно, знаете, что у каждого человека есть два рта или голоса, а также два глаза - бас на одном конце и тенор на другом конце. Как вы можете хорошо представить, бас, камбала, сига и даже анчоусы все вместе пошли в кадку, чтобы составить компанию кефали. - Но вот в чем вопрос, - вмешался Песцов своим басом. У вас есть все проявления мягкого и насыщенного высоких частот; особенно помогите, дайте полный тенор до высшей буквы; но нам не хватает контра и баса! Йон-офицер короля, который не решался принять меня в свою роту, мог бы заполнить последнюю, если можно судить по интонации его голоса в общий диалог.«Она сыграла мечтательный вальс, отмечая время на басу, а правой рукой« теребила »попеременно октавами. Он добавил древесный уголь и рыбачью жаровню, кофейник и сковороду, кофе и мясо, и черный окунь, только что выловленный из воды в тот день. Через некоторое время можно было услышать музыку басовых рожков, ясные голоса детей и более глубокие мужские ноты. Джошуа Ранн, слегка страдающий ревматизмом, не присоединился к звон колоколов сегодня утром, и, с некоторым презрением глядя на эти неформальные приветствия, которые не требовали официального сотрудничества со стороны клерка, начал напевать своим музыкальным басом: «О, какая это радость!» немного прелюдии к эффекту, который он намеревался произвести в свадебном псалме в следующее воскресенье.Был подан сигнал - слишком серьезный для уха матроса на мачте и его товарищей на палубе, - которые, тем не менее, ощущают его колебания в корабле, когда камни собора перемешиваются басом органа. раньше руководил сам, но в последнее время не пел ничего, кроме баса. В басу можно показать много науки, и это дает прекрасную возможность продемонстрировать полный, глубокий голос. Бежала ли она, раскачивая высокие лонжероны, или била их грудью, лежа высокими лонжеронами, было всегда эта дикая песня, глубокая, как песнь, для баса под пронзительную свирель ветра, играемого на морских вершинах, время от времени с прерывистым треском разбивающейся волны.Басовый голос (Пьер все еще был с завязанными глазами) спросил его, кто он, когда и где родился и так далее. .

    Что означает BASS?

    Оцените это:
    Battle

    Правительственный »Военный

    000

    0004 BASS

    Система поддержки Правительственные »Милита ry

    BASS

    BASS Anglers Sportsmans Society

    Sports »Fishing - и многое другое ...

    Оценить:
    BASS Sportsmans

    Спорт »Рыбалка

    Оцените:
    BASS

    Плохая звуковая система A **

    Интернет» Чат

    BASS

    Boston Area Slalom Sessions

    Sports »Skiing

    Оцените:
    BASS

    Bay Разное »Несекретный

    Оцените:
    BASS

    Воскресная школа Bay Area

    Community »Schools

    Оцените:
    BASS BASS Оцените:
    BASS

    Автоматизированная система поддержки Battlefield

    Правительственный» Военный

    BASS

    Big Awesome Speaker Systems

    Академия и наука »Электроника

    Оценить:
    Оцените:
    BASS

    Брокерская система расчетов

    Бизнес »Фондовая биржа

    BASS

    Система автоматизации и поддержки бизнеса

    Бизнес »Общий бизнес

    Оцените это:
    BASS Switch

    Разное

    Большой участок Несекретный

    Оцените:
    BASS

    Баллистическая система защиты самолетов

    Разное »Самолеты и авиация

    it
    BASS

    Body And A ** Shaking Sound

    Разное »Приколы

    Оцените:
    BASS

    Бакалавр социальных наук

    И наука »Британская степень

    Оцените:
    BASS

    Горение и подавление твердых веществ

    Разное» Несекретный

    BASS

    Break Away Support Structure

    Разное »Несекретное

    Оценить его:
    BASS BASS BASS Разное Оцените это:
    BASS

    Базовое программное обеспечение для астрономической спектроскопии

    Вычислительная техника »Программное обеспечение

    Оцените:
    BASS

    Bimngham Acoustic Signaling System

    8 Оцените это:
    BASS

    Летние сессии Bayanihan Arts

    Community »Art

    Оцените это:
    Оцените:
    BASS

    Резервное программное обеспечение системы авионики

    Государственное» NASA